什么是免疫介导性贫血?

叶晓焱叶晓焱最佳答案最佳答案

免疫介导性贫血(immune-mediated anemia, IMA)是指由于免疫功能紊乱引起的一类全身性疾病导致的贫血。该病病因复杂,临床表现多样。 1.药物相关性IMA, 由药物不良反应所致的骨髓抑制而引起的贫血。

2.自身免疫性IMA, 由患者自身抗原抗体反应导致的一类贫血,如系统性红斑狼疮(SLE)、恶性淋巴瘤等相关的贫血;或者由于自体组织抗原在骨髓中过量合成所致的骨髓抑制性的贫血,如肝硬化和急性白血病等的贫血。

3.感染相关IMA 细菌、病毒及寄生虫等感染的后期可导致骨髓异常和贫血的发生。其中,病毒性感染与IMA的关系尤为密切。

4.血液系统恶性肿瘤相关IMA 多见于白血病或骨髓瘤晚期,由于免疫功能失调,产生自身抗体,进而破坏红细胞、白细胞或血小板,导致贫血、白细胞减少、血小板减少。

5.其他因素相关IMA,包括结节病、过敏性紫癜、溶血性尿毒症、脾功能亢进等均可引起贫血,但较为少见。

目前对于IMA的发病机制尚未完全明确,多认为可能与免疫复合物形成并沉积于造血组织,从而破坏红细胞的生成有关。

临床特点 免疫介导性贫血的临床表现差异较大,可表现为轻度贫血,也可出现重度贫血甚至致命性的急性失血。除贫血表现外,还可伴有全身不适、疲乏无力、心悸气短、头晕目眩、面色苍白、皮肤淤点以及肾损害、胆道出血和胃肠道黏膜糜烂等情况发生。 当怀疑患者存在免疫介导性贫血时,应进行全面的体格检查以了解有无合并其他疾病,并进行相关检查。

血常规提示中度至重度的全血细胞减少,网织红细胞减少,贫血形态学检测多为正色素性,血清铁降低,总铁结合力升高。如果患者存在肝、脾、淋巴结肿大,则需进一步寻找可能存在的原发灶。

如果患者存在自体抗体(抗核抗体、抗线粒体抗体等)阳性,则有辅助诊断价值。 如果患者的贫血症状较重且通过检查发现存在慢性感染,则可应用糖皮质激素类药物进行治疗,部分患者可获得较好疗效。 对于药物相关性IMA的患者,应及时停用致病药物并加强保肝治疗,必要时给予输血纠正贫血。 对原因不明的免疫介导性贫血患者,可使用免疫抑制剂(环孢素、他克莫司等)联合肾上腺皮质激素治疗,有较好疗效。

我来回答
请发表正能量的言论,文明评论!